Hérnia diafragmática congênita: Novas evidências e opções terapêuticas atuais e futuras

Resumen

Objetivos: compilar as informações disponíveis na literatura médica e apresentar as novas formas de intervenção possíveis para fetos e neonatos afetados pela hérnia diafragmática congênita (HDC). Metodologia: realizou-se revisão bibliográfica não sistemática na literatura médica, utilizando as bases de dados LILACS, SciELO e PubMed, sem período estabelecido, priorizando níveis superiores de evidência científica. Resultados: a HDC consiste em defeito do fechamento embriológico do diafragma, resultando em protrusão de conteúdo abdominal para o tórax. Apesar de rara, a HDC impõe importante restrição ao desenvolvimento pulmonar fetal, causando taxas elevadas de mortalidade, as quais chegam a 83%. Sua patogênese ainda não foi completamente elucidada, especialmente a nível molecular, o que dificulta abordagens terapêuticas específicas. Pode ocorrer de forma isolada ou associada a outras malformações congênitas. A maioria dos casos é diagnosticada ainda no período pré-natal mediante ultrassonografia, o que tornaria possível o emprego de técnicas terapêuticas precoces para reduzir a morbidade causada pela hérnia. Esse tipo de intervenção desperta interesse crescente nos estudiosos do tema, buscando métodos que possam atenuar a gravidade da hipoplasia pulmonar e da hipertensão pulmonar, além de reduzir a mortalidade. Atualmente, resultados promissores têm sido observados com a oclusão traqueal fetal endoscópica (FETO), um procedimento minimamente invasivo capaz de estimular o desenvolvimento pulmonar em fetos com HDC. Entretanto, a mudança mais evidente na abordagem da condição foi a substituição da cirurgia de urgência no recém-nascido por estabilização clínica seguida de correção do defeito, mudando o paradigma da HDC de urgência cirúrgica para “emergência fisiológica”. Novos métodos terapêuticos estão em desenvolvimento, inclusive tentando utilizar drogas já conhecidas, como o sildenafil e a rosiglitazona, ainda sem resultados conclusivos. O prognóstico varia de acordo com a gravidade do defeito diafragmático e as abordagens terapêuticas disponíveis. Conclusão: inúmeros estudos buscam novos recursos capazes de modificar a história natural da HDC. Diversas técnicas já foram estabelecidas, mas nenhuma tem indicação universal. Nem mesmo o método de ventilação mecânica ideal do neonato afetado pela HDC está definida na literatura. Sendo assim, grandes ensaios clínicos ainda são necessários para a determinação das melhores opções terapêuticas para HDC.

DOI:https://doi.org/10.56238/sevened2024.001-042