Síndrome torácica aguda na anemia falciforme: Desafios diagnósticos e estratégias terapêuticas

Resumo

A doença falciforme é uma doença sanguínea genética causada por uma mutação no aminoácido ácido glutâmico, que é substituído por valina na cadeia beta da molécula de hemoglobina. Nesse contexto, a síndrome torácica aguda é uma doença grave com alta taxa de morbidade e mortalidade, sendo responsável por aproximadamente 25% das mortes em pacientes com anemia falciforme. Assim,o objetivo desse trabalho é descrever os principais aspectos da Síndrome Torácica Aguda (STA) em pacientes com anemia falciforme. Trata-se de um estudo de revisão de uma revisão de escopo em que a coleta de dados foi realizada no portal de pesquisa da Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), as bases de dados utilizadas foram: Sistema Online de Busca e Análise de Literatura Médica (MEDLINE) e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS) onde foram utilizados como descritores para a busca: “Anemia Falciforme” AND “Síndrome Torácica Aguda”. A partir do uso dos descritores, foram encontrados 451 artigos. Os critérios de inclusão foram: artigos publicados entre os anos de 2019 a 2024, disponíveis na íntegra e gratuitos; e os critérios de exclusão foram artigos repetidos, pagos e métodos com ênfase em revisão de literatura. Por meio dos critérios estabelecidos 20 estudos para amostra final. A síndrome torácica aguda é caracterizada por febre e/ou sintomas respiratórios com infiltrados pulmonares, podendo levar à sepse e causar acidente vascular cerebral nos pacientes com a anemia falciforme. Além disso, o aumento da hemólise durante as crises falciformes, fazendo com que haja um esgotamento mais rápido do óxido nítrico, que é um potente vasodilatador do metabolismo e fator para a hemodinâmica cardiopulmonar. Nesse contexto, a ultrassonografia é reconhecida como padrão ouro no diagnóstico da síndrome, devido à ausência de radiação, com alta precisão, sensibilidade e especificidade. As alterações da função pulmonar na síndrome torácica aguda causam variação nas taxas de marcadores inflamatórios que podem auxiliar a reconhecer o quadro e tratar de forma mais eficaz, como fosfatidilserina, um tipo específico de fosfolipídio que é essencial nas membranas celulares, ferritina sérica, o aumento se dá pela tentativa de compensação pelo aumento da hemólise e IL-6, que refletem o recrutamento de monócitos e outras células imunes inatas nos pulmões. Diante da intensa hemólise as transfusões de hemácias podem ser vistas como fator protetivo para a síndrome torácica aguda e até mesmo podem ser consideradas a terapia definitiva para a síndrome, pois melhora o fornecimento de oxigênio aos tecidos, aumenta o nível geral de hemoglobina e diminui a fração de hemácias em forma de foice. Isso faz com que o paciente possa ter alívio dos sintomas respiratórios mais rapidamente. Portanto, a síndrome torácica aguda em pacientes que possuem anemia falciforme, necessita de intervenções adequadas e devem ser tratadas tal qual doenças raras nas unidades de saúde, seja a unidade básica de saúde ou o atendimento em pronto-socorro a fim de garantir o tratamento adequado sem morosidade. Assim, o manejo que deve ser realizado é analgesia, hidratação, antibioticoterapia, broncodilatadores, ventilação, que pode ser invasiva ou não, oxigênio e transfusão de sangue.

DOI: https://doi.org/10.56238/sevenVImulti2024-066